- 简 介
- 由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
- 是否属于医保
- 非医保
- 别 名
- 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
- 发病部位
- 血液血管
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 家族病史 均为男性
- 就诊科室
- 儿科内科
- 治疗费用
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 治愈率
- 对症治疗为主无法根治
- 治疗周期
- 终身间歇性治疗
- 治疗方法
- 预防治疗、药物治疗
- 相关检查
- 淋巴细胞数,皮肤试验
- 常用药品
- 马破伤风免疫球蛋白(F(ab')2),抗人T细胞猪免疫球蛋白,免疫球蛋白G&A&M测定试剂盒(免疫比浊法)
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 无
- 复诊频率/治疗周期
- 终身间歇性治疗
