- 简 介
- 遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
- 是否属于医保
- 非医保
- 别 名
- 小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
- 发病部位
- 肝
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 小儿
- 就诊科室
- 儿科内分泌代谢科
- 治疗费用
- 市三甲医院约（300 —— 600元）
- 治愈率
- 40%
- 治疗周期
- 2--4周
- 治疗方法
- 药物治疗 对症治疗
- 相关检查
- 大生化检查,果糖耐量试验,血液生化六项
- 常用药品
- 叶酸
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 无
- 复诊频率/治疗周期
- 2--4周
