白细胞颗粒异常综合征(白细胞颗粒异常综合征)

别名:
白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,切-东二氏综合征,先天性白细胞颗粒异常症候群
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
近亲结婚的后代
发病部位:
血液血管
典型症状:
舌苔薄白 耳后淋巴结肿大 面颊明显内陷 颧部红斑 脸部白斑 耳鸣如潮 呼吸困难
并发症:
先天性胆道闭锁 鹦鹉热衣原体肺炎 支气管肺炎
是否医保:
非医保
挂号科室:
血液内科 神经内科
治疗方法:
中医药物治疗、西医药物治疗
简 介
先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA),仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism,OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化,似假性白化病。
是否属于医保
非医保
别 名
白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,切-东二氏综合征,先天性白细胞颗粒异常症候群
发病部位
血液血管
传染性
无传染性
多发人群
近亲结婚的后代
相关症状
舌苔薄白 耳后淋巴结肿大 面颊明显内陷 颧部红斑 脸部白斑 耳鸣如潮 呼吸困难
并发疾病
先天性胆道闭锁 鹦鹉热衣原体肺炎 支气管肺炎
就诊科室
血液内科神经内科
治疗费用
市三甲医院约(10000-50000元)
治愈率
30%
治疗周期
1-3个月
治疗方法
中医药物治疗、西医药物治疗
相关检查
皮肤涂片显微镜检查,皮肤试验,眼科检查
常用药品
鲨肝醇片,地榆升白片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1-3个月

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