小儿吡咯卟啉病(小儿吡咯卟啉病)

别名:
小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病,
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
小儿
发病部位:
全身
典型症状:
牙齿臭 耳内发胀 霍纳综合征 牙齿数目不足 唇皱褶增多畸形 扁桃体充血 眼睑瘙痒
并发症:
癫痫
是否医保:
非医保
挂号科室:
儿科 内科
治疗方法:
药物治疗 康复治疗
简 介
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
是否属于医保
非医保
别 名
小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病,
发病部位
全身
传染性
无传染性
多发人群
小儿
相关症状
牙齿臭 耳内发胀 霍纳综合征 牙齿数目不足 唇皱褶增多畸形 扁桃体充血 眼睑瘙痒
并发疾病
癫痫
就诊科室
儿科内科
治疗费用
市三甲医院约(2000——5000元)
治愈率
60%
治疗周期
1-5年
治疗方法
药物治疗 康复治疗
相关检查
尿常规,甲状腺素(T4),肌红蛋白,血液生化六项,血清甲状腺素
常用药品
注射用二巯丁二钠,维生素B1片,维生素B1片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1-5年

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