苍白球色素性退变综合征(苍白球色素性退变综合征)

别名：
苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
传染性：
无传染性
治愈率：
30%
多发人群：
儿童和青少年
发病部位：
颅脑
典型症状：
眼肌麻痹 搏动性耳鸣 脑干梗塞 甲亢面容 扁桃体肥大
并发症：
视神经萎缩
是否医保：
非医保
挂号科室：
神经内科 儿科
治疗方法：
对症治疗
简 介
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
是否属于医保
非医保
别 名
苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
发病部位
颅脑
传染性
无传染性
多发人群
儿童和青少年
相关症状
眼肌麻痹 搏动性耳鸣 脑干梗塞 甲亢面容 扁桃体肥大
并发疾病
视神经萎缩
就诊科室
神经内科儿科
治疗费用
市三甲医院约10000--60000
治愈率
30%
治疗周期
1-3个月
治疗方法
对症治疗
相关检查
CT检查,MRI
常用药品
维生素E,维库溴铵
最佳就诊时间
就诊时长
无
复诊频率/治疗周期
1-3个月

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答

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