- 简 介
- 肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。
- 是否属于医保
- 非医保
- 别 名
- 肺嗜酸性细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸细胞细胞增多症,Langerhans细胞组织细胞增生症,LCH
- 发病部位
- 肺
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 所有人群
- 并发疾病
- 就诊科室
- 呼吸内科风湿免疫科
- 治疗费用
- 市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 治愈率
- 30%
- 治疗周期
- 75%-85%
- 治疗方法
- 药物治疗
- 相关检查
- 心肺功能运动试验,肺功能,胸透,胸部CT
- 常用药品
- 甲磺酸伊马替尼胶囊
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 无
- 复诊频率/治疗周期
- 75%-85%
