黏多糖贮积症Ⅴ型(黏多糖贮积症Ⅴ型)

别名:
希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型
传染性:
无传染性
治愈率:
20-30%,大多以控制症状为主
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
口酸 肝病容 牙齿呈棕黑色 闭目难立征 牙周袋形成
并发症:
支气管扩张 肺部钩虫病 血管神经性水肿
是否医保:
非医保
挂号科室:
内分泌代谢科 儿科
治疗方法:
药物治疗
简 介
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
是否属于医保
非医保
别 名
希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型
发病部位
传染性
无传染性
多发人群
儿童
相关症状
口酸 肝病容 牙齿呈棕黑色 闭目难立征 牙周袋形成
并发疾病
支气管扩张 肺部钩虫病 血管神经性水肿
就诊科室
内分泌代谢科儿科
治疗费用
市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率
20-30%,大多以控制症状为主
治疗周期
终身治疗
治疗方法
药物治疗
相关检查
尿常规
常用药品
肠多糖片,肠多糖片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
终身治疗

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