全身肌张力障碍

肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍，如扭转痉孪。肌张力障碍可分为全身性，局灶性或节段性等。全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征，其特征是扭转性的不自主动作，造成持续的，往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位。全身性肌张力障碍往往具有遗传性，主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率，在先验病人的家系中有些看来“未得病”的成员往往是本病顿挫型的病例。在若干家族中，致病基因看来是定位于染色体9q。本病的病理解剖基础不明.。本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程，症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中。精神与思维功能通常保持正常。患儿有引人注意的异常的体位扭曲姿势和不由自主的变换动作。体位扭转造成异常体位，包括颈部扭转朝后仰，双上肢扭转，朝后伸展，手部握物时痉挛过曲屈。变换多样，平卧时消失。睡眠后完全缓解。定位于基底节损害造成的骨骼肌促动肌和拮抗肌的不协调所致的肌张力障碍。表现为全身型肌张力障碍，又称扭转痉挛。局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位。少见地，肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍，更为罕见地，可进而扩展为全身性肌张力障碍。具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征。